Trastrornos del Desarrollo: un Enfoque Neuropsicológico

ORIENTACIONES DIDÁCTICAS PARA EL ESTUDIO DE LOS CAPÍTULOS

Presentamos aquí unos comentarios-guiados sobre los contenidos temáticos de cada uno de los capítulos que conforman el temario de estudio y examen del texto de Freides, así como una serie de preguntas-modelo del examen (cinco en concreto) por capítulo. Con ello, pretendemos ayudar a nuestros alumnos a organizar el estudio de esta materia, así como orientarles sobre el modo específico de enfocarlo de cara a la superación del examen. No obstante, debemos aclarar algunos puntos en relación con las orientaciones didácticas que les ofrecemos:

-         Las orientaciones que hemos elaborado no son un ‘recetario’ de cada capítulo, es decir, en ningún caso se deben considerar como un índice de lo que se debe o no se debe estudiar (excepto en los casos en que se hace mención explícita de los contenidos concretos que no se tienen que estudiar)

-         El objetivo que nos hemos propuesto con estas orientaciones es el de ofrecer una guía que sirva para contextualizar y organizar el contenido de cada capítulo. Por tanto, no se trata de un  resumen de los distintos capítulos, sino de una propuesta para estructurar su contenido de cara al estudio. En algunos capítulos, la organización que les ofrecemos coincide expresamente con la del texto; en otros, sin embargo, es ligeramente diferente (consideramos que más simplificada y didáctica)

-         Dada la urgencia de tiempo con la que estamos operando (no dispusimos de la versión castellana del texto hasta comienzos de curso) para hacer disponibles en internet estas orientaciones a la mayor brevedad, no incluimos ahora las correspondientes a los dos últimos capítulos (16 y 17), comprometiéndonos a hacerlo antes del inicio de las vacaciones de Navidad.

-         Finalmente, comenzaremos a introducir en breve un listado de ‘Fe de erratas’ del texto, agradeciendo para ello la colaboración de los alumnos que hayan  podido detectar alguna, y que  nos pueden canalizar a través de correo electrónico dirigido a la profesora Paloma Enríquez (penriquez@psi.uned.es), coordinadora de la asignatura durante este curso. 

 

INTRODUCCIÓN: CAPÍTULOS 6 Y 7

 Estos dos capítulos se deben entender como una presentación general de cuestiones importantes que hay que tener en cuenta para entender el proceso de desarrollo humano y los distintos tipos de mecanismos  que pueden producir alteraciones en sus diferentes fases. Este conocimiento previo ayudará a contextualizar  el estudio de los trastornos específicos del desarrollo, que se tratan en los capítulos posteriores.

 

Capítulo 6: Vulnerabilidades Constitucionales Durante el Desarrollo

En este capítulo se analizan los distintos tipos de factores que pueden producir patologías constitucionales u orgánicas durante el desarrollo, como período especialmente vulnerable a la acción de agentes patógenos debido a la inmadurez del sistema nervioso. En este contexto, es importante la distinción que se hace entre los términos ‘genético’ y ‘constitucional’. La estructura orgánica o constitución (esto es, el fenotipo) depende de la interacción entre los factores genéticos (genotipo) y los factores ambientales (físicos y sociales) en que se desarrolla el individuo. A partir de aquí se introducen los distintos tipos de factores que afectan a la constitución, desde la concepción hasta la adolescencia.

 

1. Factores genéticos, gestacionales y perinatales

 En primer lugar se tratan los factores más ligados a daño orgánico: Los factores genéticos.- Se describen las alteraciones genéticas que pueden dar lugar a patología, bien por defectos cromosómicos o por defectos génicos, y las diferencias entre ellos. Los factores gestacionales.- La gestación es el período de máxima vulnerabilidad a la acción de agentes patógenos, ya que en él se están formando las estructuras corporales, y especialmente el sistema nervioso. La teratología estudia específicamente las alteraciones que tales agentes (como desnutrición, consumo de fármacos, drogas, etc.) pueden producir durante la gestación. Son importantes las diferencias en la gravedad de las alteraciones constitucionales debidas al momento de la gestación, temprano o tardío, en que se produce la acción de los distintos agentes. Y los factores perinatales.- Aquí se comenta la importancia de los sucesos que tienen lugar en el período que rodea al parto para el desarrollo normal del niño, y las alteraciones que lo pueden afectar, entre las que la anoxia o falta de oxígeno es de capital importancia.

 

2. Vulnerabilidades constitucionales durante la infancia y la adolescencia

 Los tres tipos de factores comentados en el apartado anterior son los más importantes para la integridad constitucional, de modo que las alteraciones que se puedan dar en alguno de ellos producirán los efectos más dramáticos sobre el desarrollo. No obstante, dada la gran inmadurez con que nace el ser humano, y en especial el sistema nervioso, que continúa madurando hasta aproximadamente los 15 años, la infancia y la adolescencia son también períodos especialmente vulnerables para el desarrollo de la constitución. Los siguientes apartados del capítulo tratan específicamente de ello a través de distintos períodos: El de vulnerabilidad constitucional en la infancia se refiere a la primera infancia; es decir, desde que termina el período perinatal hasta que el niño comienza a andar. Se analizan algunas de las variables que pueden dar lugar a procesos patológicos en este período, como infecciones, traumas, toxinas y reacciones alérgicas. En el apartado dedicado al período preescolar se refiere la importancia de las relaciones sociales (sobre todo con los padres) como estímulo para el gran desarrollo de las funciones motoras y lingüísticas que se produce en esta etapa, así como para el de las funciones cognitivas incipientes y el incremento de la conducta social. En el apartado referido a los años de primaria se destaca el gran desarrollo de las funciones cognitivas en este período, que alcanza el nivel de las operaciones concretas, y coincide con un incremento crítico en la mielinización del cuerpo calloso. Y en el de los períodos de preadolescencia y adolescencia temprana se destacan los grandes cambios fisiológicos que se producen en ellos, que se acompañan de una culminación en el desarrollo cognitivo, que con la aparición de las operaciones formales alcanza el nivel adulto; y de acontecimientos críticos en la maduración cerebral, como la finalización del proceso de mielinización y un incremento en el proceso de reajuste neuronal.

 

3. Otros aspectos relevantes sobre el desarrollo de la constitución

En el capítulo se incluyen, además, otros dos apartados para tratar otros aspectos importantes que se deben considerar en el desarrollo de la constitución:

- Nutrición.- Esta actúa como una variable más de importancia  fundamental para el desarrollo de una constitución normal, especialmente durante la primera infancia. Por su carácter general se trata en el texto por separado, indicándose las alteraciones que se producen por la carencia de algunos de los principales nutrientes.

- Temperamento.- Este apartado introduce una nueva perspectiva, que amplía el concepto de constitución: La constitución no solo se refiere a los aspectos físicos y estructurales, sino también a los aspectos comportamentales estables, que afectan al modo de reaccionar al entorno. El carácter o temperamento, que se comienza a definir en la infancia y se mantiene de un modo más o menos regular a lo largo de la vida, se entiende también, pues, como una variable más de tipo constitucional. Como tal depende de factores genéticos y ambientales; entre estos últimos, además de los factores físicos que se describen en el texto (como la nutrición o las toxinas), los factores sociales, en especial las relaciones familiares durante la infancia, moldean de un modo importante el temperamento. Se describe un estudio en el que se analizan nueve dimensiones del temperamento, a partir de las cuales se identifican tres tipos básicos de temperamentos en la infancia: normal, difícil y en progresión. La importancia de las relaciones familiares se expresa en el modelo de calidad de ajuste en la familia. Las diferencias básicas entre introvertidos y extrovertidos en la reactividad al entorno son un ejemplo de la necesidad de considerar las variables temperamentales durante el desarrollo.

 

Preguntas-modelo del examen

1) Los términos genético y constitucional no son intercambiables.           V   F

2) Todos los errores genéticos se producen por la ausencia de genes concretos en un cromosoma.  V   F

3) El temperamento: A. Forma parte de la constitución; B. Se comienza a definir en la adolescencia.

4) El modelo de calidad de ajuste se refiere a: A. El valor nutritivo de la dieta en la infancia; B. La adecuación entre el comportamiento de padres e hijos durante el desarrollo.

5) La preadolescencia es el período inmediatamente anterior al inicio de los cambios fisiológicos en la pubertad.  V   F

 

Respuestas correctas:  1) V,   2) F,   3) A,   4) B,   5) F

 

 

 

Capítulo 7: Experiencia y Dinámica de Discapacidades Inductoras de Psicopatología

Esta traducción del título del capítulo tiene un significado confuso. Se puede entender de un modo más claro como Experiencia Inductora de Psicopatología y Dinámica de las Discapacidades

En este capítulo se trata la importancia del entorno social para el desarrollo psicológico normal del niño, y del impacto negativo que pueden tener un entorno o unas experiencias anómalas de cara a la aparición de un comportamiento psicopatológico. También se analiza el efecto de distintas variables relacionadas con la manifestación de una discapacidad sobre su evolución y tratamiento. Se consideran, en definitiva, los aspectos psicológicos comunes que se deben tener en cuenta en la intervención en discapacidades, al margen de las estrategias terapéuticas de rehabilitación específicas para cada caso. En el capítulo se pueden diferenciar tres apartados:

 

1. Sucesos ambientales y experienciales relacionados con la patología

En este apartado se comentan algunas variables que pueden producir una adaptación patológica al medio, como la hipoestimulación o hiperestimulación crónicas, el trauma y el estrés, la pérdida y derrota, las interrelaciones familiares complejas y crónicas, y el estrés inducido por la identidad del yo en caso de discapacidad. El impacto de estas variables es especialmente fuerte durante la infancia debido a la inmadurez del sistema nervioso, que limita la capacidad del niño para integrar su experiencia de un modo adaptativo. Ante la incidencia negativa que pueden tener estas variables sobre el desarrollo de la personalidad, es importante propiciar estrategias de afrontamiento apropiadas, que ayuden a superar el impacto de las experiencias negativas y a elaborar mecanismos de respuesta  adaptativos.

 

2. Dinámica de la discapacidad y aspectos del afrontamiento

 La adaptación a la discapacidad plantea problemas psicológicos, tanto para los padres como para los propios niños, que deben aprender a afrontar la discapacidad y adaptarse a ella. En este apartado se consideran algunas variables relevantes que hay que tener en cuenta de cara a la elaboración de estrategias de afrontamiento: La edad de inicio de la discapacidad, su magnitud y nivel de evidencia (manifestación externa), el problema de la calificación o etiquetado del trastorno y diagnóstico cuando la discapacidad no se manifiesta externamente, y el dilema educativo de la conveniencia o no de integrar al discapacitado en lo que se denomina en el texto corriente principal (sistema educativo general).

 

3. Un enfoque del tratamiento, la educación y la habilitación de la discapacidad

 Como colofón del capítulo, se describen los distintos aspectos que se deben tratar en la intervención. Éstos se pueden dividir en dos grandes niveles: 1) Intervención psicológica, que incluye los aspectos de consciencia (comprensión del sujeto de su problema), pérdida y duelo, y aceptación e incorporación en la propia autoimagen; y 2) Rehabilitación de la discapacidad, que incluye la búsqueda de un tratamiento eficaz, y la de estrategias específicas de educación, entrenamiento y habilitación, que en el caso de daño cerebral persigue compensar las pérdidas en las capacidades producidas por la región lesionada mediante la estimulación del tejido cerebral no dañado.

 

Preguntas-modelo del examen

1) El componente más significativo del entorno son los estímulos del medio.  V   F

2) La hiperestimulación crónica favorece el desarrollo.  V   F

3) El trauma tiene que ser recurrente para producir síntomas importantes.  V   F

4) La respuesta de pesar se produce en: A. Una situación de pérdida; B. La depresión

5) La integración de los discapacitados en la corriente educativa principal: A. Siempre es positiva; B. Produce resultados distintos según los casos.

Respuestas correctas:  1) F,   2) F,   3) F,   4) A,   5) B

 

PARTE II: TRASTORNOS DEL ESTADO NERVIOSO

 Los capítulos de esta parte del texto comparten el que todos tratan sobre funciones generales (no específicas) del sistema nervioso, relacionadas con los niveles de activación. Como se explica en el texto, el término ‘estado’ se refiere a la calidad (mejor sería decir cualidad) general de sensibilidad del cerebro, que afecta al modo global de procesamiento. No hay que olvidar que el cerebro tiene una actividad continua, que se expresa en distintos patrones de activación que se corresponden con distintos estados psicológicos (los más obvios son los de sueño y vigilia, pero en cada uno de ellos existe una amplia gama de estados cerebrales distintos). Por tanto, el procesamiento de las funciones específicas (como las perceptivas, motoras, lingüísticas, etc.) se realiza en un ‘contexto’, un estado cerebral previo que afecta al modo en que se procesa dicha información. Los tres capítulos que se incluyen en esta parte tienen en común el estar referidos a trastornos relacionados con el estado del sistema nervioso.

 

Capítulo 8 – Trastornos Ictales: Epilepsia, Convulsiones y Trastornos Afines

Los trastornos ictales, que se caracterizan por ataques o convulsiones, de los que la epilepsia es un caso particular (restringido a los casos en que los ataques no son consecuencia de otra patología cerebral, como un tumor)  representan una de las principales disfunciones en los estados cerebrales. En el texto se organiza el estudio de estos trastornos en torno a distintos aspectos principales:

 

1. El electroencefalograma (EEG)

El registro de la actividad eléctrica del cerebro en humanos mediante el EEG ha sido fundamental para conocer los patrones de actividad cerebral normales y patológicos, permitiendo así identificar las características anómalas de la actividad cerebral que acompañan a los trastornos ictales. Por eso es imprescindible conocer los principios básicos en los que se fundamenta la técnica, los distintos patrones de actividad cerebral que se han descrito (ondas alfa, beta, delta y theta) y su relación con diferentes estados de activación, que se expresan en cambios en los niveles relativos de sincronía y diacronía en el trazado de actividad EEG.

 

2. Ictus en adultos y en niños mayores

En este apartado se tratan los aspectos centrales de los trastornos ictales y la epilepsia. Se enumeran en primer lugar algunos de los principales síntomas que pueden servir de indicio para la detección de un trastorno ictal, y que incluyen aspectos dispares que oscilan desde sacudidas motoras hasta ataques depresivos y experiencias psicóticas. Se describen a continuación los rasgos que caracterizan al fenómeno del ictus, y se pasa a tratar extensamente las bases neurofisiológicas de los episodios ictales y las epilepsias focales: los principios que rigen la excitabilidad de los circuitos neurales, basados en un equilibrio entre excitación e inhibición; y las alteraciones en la excitabilidad que se producen en los focos, que dan lugar a una descarga anómala de las neuronas que se manifiesta en un patrón de actividad anormal en el EEG, con la aparición de puntas o espigas (ondas angulosas). Tal actividad anómala se puede propagar a otras áreas cerebrales, originando así un ataque epiléptico que puede acompañarse de manifestaciones motoras (como en la marcha de Jackson) o experiencias sensoriales (como en el fenómeno del aura) dependiendo de la localización del foco. Esta forma de inicio de los ataques es típica de los ataques epilépticos parciales o focales, pero no de los ataques generalizados, para los que se han descrito dos posibles mecanismos: un foco profundo en el tronco del encéfalo (que afectaría a la formación reticular y con ello a toda la corteza cerebral); una disfunción de las propiedades inhibitorias de la corteza para contrarrestar las ráfagas regulares de estimulación excitatoria que recibe del tálamo, especialmente en el ataque de ausencia (éste se acompaña de una actividad EEG típica, de tres complejos punta-onda por segundo). Respecto a la clasificación de los ataques epilépticos, lo más importante es conocer las diferencias entre los ataques parciales y los generalizados; dentro de los parciales, sus características generales y la diferencia entre los simples y los complejos; y dentro de los generalizados, las características diferenciales entre los ataques de ausencia (petit mal) y los tónico-clónicos (grand mal). Conociendo tales diferencias se pueden entender los fundamentos básicos de los principales tipos de ataques epilépticos. Por último, se describen las manifestaciones clínicas y las formas de tratamiento de la epilepsia.

 

3. Ictus en bebés y niños pequeños

Una vez que se han descrito las características, tipos y mecanismos generales implicados en la epilepsia, en el apartado siguiente se pasa a tratar de las  formas particulares de expresión de los ataques en los bebes y niños pequeños, como el síndrome de West, los ataques dependientes de la piridoxina, el síndrome de Lennox-Gastaut y los ataques dependientes de dieta cetógena.

 

4. Otros fenómenos ictales

En este apartado se tratan otros aspectos que completan el estudio de los fenómenos ictales, como el de sensibilización de los ataques o kindling; los efectos sobre la personalidad, la emoción y la cognición que pueden tener los procesos ictales subumbral que se pueden producir en los estados interictales (los períodos entre ataques); y la manifestación de síntomas de estados subictales en la población general (que se pueden estudiar mediante procedimientos de activación) y su posible impacto en trastornos conductuales y de personalidad que por su similitud con síndromes psicopatológicos, pueden ser diagnosticados por error como trastornos mentales;

 

5. Aportaciones conductuales al tratamiento de los trastornos ictales

Finalmente, se describen fenómenos psicológicos relacionados con los ataques (como la fatiga y las experiencias de aura) y las medidas que se pueden tomar para prevenirlos o amortiguarlos, destinadas a facilitar la inhibición neuronal y disminuir la hiperexcitación (favoreciendo así la desincronización cerebral); así como las intervenciones conductuales encaminadas al control de los ataques, como el biofeedback del EEG o neurofeedback, que puede ayudar a elevar el umbral de los ataques.

 

Preguntas-modelo del examen

1) Los distintos tipos de ondas EEG se definen por su frecuencia.  V   F

2. El EEG clínico mide la actividad cerebral mientras el sujeto realiza una tarea. V   F

3) Las alucinaciones espontáneas pueden ser un síntoma de epilepsia.  V   F

4) La marcha jacksoniana es: A. Un trastorno del desarrollo; B. Un trastorno epiléptico

5) Los ataques de ausencia son una forma de ataques epilépticos: A. Parciales; B. generalizados

Respuestas correctas:  1) V,   2) F,   3) V,   4) B,   5) B

 

 

 

Capítulo 9: Trastornos del Sueño y la Activación

En este capítulo se tratan los patrones de activación cerebral que están en la base de  los ciclos de sueño y vigilia, así como los trastornos relacionados. El capítulo se organiza en tres grandes partes: En la primera se analizan las características del sueño y los mecanismos neurales implicados; después se describen los trastornos relacionados con el sueño; y finalmente se tratan la depresión y la mania.

 

1. Características del sueño y mecanismos neurales implicados

Se describen los distintos estadios del sueño y la actividad EEG que los caracteriza, los ciclos de actividad sincronizada y desincronizada que se producen a la largo de una noche de sueño, y la actividad hormonal asociada al sueño. Son relevantes las diferencias en los patrones del sueño que se producen durante el desarrollo respecto al patrón adulto (que se alcanza alrededor de los 14 años), y que ponen de manifiesto los cambios en la maduración del cerebro a lo largo de la infancia. El fenómeno de los sueños muestra, por otra parte, que el sueño no es un estado pasivo sino de enorme actividad mental, al menos en alguna de sus fases. Asimismo, el estudio de los mecanismos neurales del sueño ha demostrado que todos los estadios del sueño están bajo un control neural activo que implica la actividad de distintos circuitos y estructuras nerviosas.

 

2. Trastornos relacionados con el sueño

Aquí se tratan algunos de los principales trastornos del sueño, dedicando una atención especial a sus manifestaciones en la infancia, y se presentan sus respectivas formas de tratamiento. Estos trastornos son el insomnio funcional (retraso en el inicio del sueño y mayor variabilidad en los patrones del sueño), la narcolepsia (quedarse dormido de repente durante el día), el trastorno conductual del sueño REM (falta de inhibición motora durante el sueño REM), la apnea del sueño (frecuentes despertares nocturnos por falta de oxígeno debido a que se detiene la respiración), la enuresis (micción durante el sueño después de los tres años) y los terrores del sueño (despertar aparente con gritos de terror, sin recuerdo del suceso durante el día).

 

3. Depresión y manía

Se incluyen estos trastornos en un capítulo sobre sueño debido a que uno de los síntomas de depresión son trastornos en el sueño (principalmente al despertar), y que los tratamientos farmacológicos de la depresión reducen el sueño REM. Se describen los distintos tipos de depresión, y la clasificación de la depresión en endógena y exógena. Esta última se hace patente en los estudios de indefensión aprendida y del trastorno de estrés postraumático. Entre los mecanismos cerebrales implicados en la depresión se describen cambios neurofisiológicos en el eje hipotálamo-hipofisiario-adrenal, cambios en los patrones de sueño, y diferencias en la activación hemisférica. Finalmente, se discuten problemas relevantes respecto al diagnóstico endógeno o exógeno de la depresión y de su tratamiento, en especial estudios de la eficacia comparada entre los tratamientos biológico (farmacológico), psicológico (psicoterapia), y combinado; así como las diferencias en eficacia entre distintas formas de psicoterapia y sugerencias para el tratamiento.

 

Preguntas-modelo del examen

1) El sueño REM se caracteriza por un patrón EEG desincronizado.  V   F

2) La hormona del crecimiento deja de secretarse durante el sueño.  V   F

3) La micción en la enuresis suele producirse hacia el final de la noche  V   F

4) En el trastorno conductual del sueño REM: A. No se produce inhibición motora; B. Se produce sonambulismo

5) La actividad del hemisferio frontal derecho se relaciona con: A. La manía; B. La depresión.

Respuestas correctas:  1) V,   2) F,   3) F,    4) A,   5) B

 

 

Capítulo 10 – La Atención y sus Trastornos

La atención se relaciona con variaciones en el estado de activación durante la vigilia, y es un mecanismo fundamental para el procesamiento de cualquier tipo de información. Por eso, los trastornos atencionales pueden afectar en potencia a prácticamente todos los procesos psicológicos (cognitivos y emocionales), y plantear problemas en las relaciones personales y en la adaptación al medio. El capítulo se organiza en tres grandes apartados: La naturaleza de la atención externa (dirigida hacia el mundo exterior, frente a la dirigida hacia los propios procesos mentales –por ejemplo, al recordar un acontecimiento); Los trastornos de la atención, centrados en el trastorno de hiperactividad por déficit de atención (THDA); y las aportaciones de la electroencefalografía cuantitativa al estudio y tratamiento de los trastornos de atención.

 

1. Naturaleza de la atención extern

La atención requiere mecanismos complementarios de selección e inhibición, tanto para procesar la información del medio que nos interesa (por ejemplo, al esforzarnos en escuchar una conversación en un lugar ruidoso), como para dar la respuesta adecuada a esa información. El estado de alerta general, que depende de la formación reticular y presenta fluctuaciones a lo largo del día, es un requisito para la atención. Se analiza una jerarquía en los tipos de atención y los mecanismos cerebrales de los que dependen: La atención selectiva a la novedad a través de las respuestas de orientación y habituación; la atención selectiva a estímulos emocionales relevantes; y la atención selectiva con esfuerzo y autorregulación, que forma parte de las funciones cognitivas de más alto nivel (las llamadas funciones ejecutivas o de control de la conducta). Esta forma de atención, que depende de la integridad de los lóbulos frontales, es la mas relevante desde un punto de vista neuropsicológico y es la que se ve afectada principalmente en los trastornos de atención que se tratan en el texto. Se completa el apartado con la descripción de las teorías neuropsicológicas de la atención de Mirsky y de Posner, relevantes en el estudio de los mecanismos neurales implicados en las funciones ejecutivas.

 

2. Trastornos de la atención

Partiendo de la descripción de casos clínicos, se analizan los tres síntomas que definen los trastornos atencionales: falta de atención, impulsividad e hiperactividad, que han dado origen al diagnóstico de trastorno de hiperactividad por déficit de atención (THDA; Aunque este es el dignóstico más utilizado, no deja de ser una simplificación ya que existen trastornos por déficit de atención (TDA) sin hiperactividad, por lo que se deberían diferenciar los diagnósticos TDA + H y TDA - H). Se discuten aspectos importantes en relación con estos trastornos: La controversia teórica que ha planteado el descubrimiento de que los fármacos estimulantes mejoran los síntomas del THDA, y que ha girado en torno a la hipótesis de la hipoactivación; los datos neurofisiológicos que ayudan a esclarecer los mecanismos neurales implicados; la relación entre función ejecutiva y actividad frontal; los importantes problemas que plantea el diagnóstico del trastorno THDA y su supuesta vinculación con agresión y conductas antisociales; la diversidad en la posible etiología del trastorno, biológica (genética, toxinas, alergias) y ambiental (relaciones familiares patológicas, ambiente caótico); y los problemas prácticos que plantea  la prescripción de la medicación.

 

3. Aportaciones de la electroencefalografía cuantitativa (EEGC) al estudio y tratamiento de los trastornos de atención

 Primero se introduce la lógica en la que se basan los análisis de EEGC. Lo importante aquí es saber que las ondas sinusoidales son descomposiciones matemáticas de ondas ondulatorias complejas (típicas en el EEG) que las transforman en sus componentes simples para facilitar su análisis; los parámetros relevantes de las ondas sinusoidales (frecuencia, amplitud y fase); y la información que aporta el EEGC. A partir de aquí, se describen los cambios en los patrones de actividad EEG relacionados con los trastornos de atención que se han obtenido con los análisis cuantitativos y la aplicación de esta técnica  para su tratamiento mediante procedimientos de neurofeedback. Por último, se resumen las conclusiones generales que se pueden extraer del estudio de los trastornos de atención.

 

Preguntas-modelo del examen

1) La atención no siempre se dirige a información externa.  V   F

2) La atención selectiva a sucesos emocionales depende de mecanismos troncoencefálicos.  V   F

3) En la teoría de Posner, el cambio del foco atencional depende del lóbulo frontal.  V   F

4) Uno de los síntomas que definen los trastornos de atención es: A. La somnolencia; B. La impulsividad

5) En el EEGC, la coherencia mide: A. La adecuación del patrón de actividad a la norma; B. El grado de similitud en los patrones de actividad de distintos lugares

Respuestas correctas:  1) V,   2) F,   3) F,   4) B,   5) B

 

 

Capítulo 13: Audición, Lenguaje y sus Trastornos – Desde el apartado Naturaleza del Lenguaje y del Habla (p. 316)

Se presentan juntos en este capítulo la audición y el lenguaje debido a la crucial importancia de la audición para el lenguaje espontáneo hablado, que es al que se refiere el tema. En la primera parte del capítulo se recogen los fundamentos anatómicos y fisiológicos del sistema auditivo, que ya se estudiaron en cursos anteriores por lo que no constituyen materia de examen, pero sí de lectura recomendada.

Los contenidos del capítulo que forman parte de la materia de examen se organizan en tres grandes apartados, que tratan sobre la naturaleza del lenguaje, la patología en el desarrollo del lenguaje, y las características particulares del desarrollo del lenguaje en personas sordas o con la audición muy deteriorada (denominados en el texto duros de oído).

 

1. Naturaleza del lenguaje y del habla

Es un apartado central para el estudio del tema, ya que en él se analizan los distintas dimensiones que lo constituyen (la fonemática, la semántica, la sintaxis, la pragmática y la prosodia); las fases del desarrollo del lenguaje, el modo en que se relacionan sus dos componentes intrínsecos: La comprensión y la expresión, y la interacción entre factores genéticos y culturales en el desarrollo; y los mecanismos cerebrales implicados en el procesamiento lingüístico. No es necesario, sin embargo, estudiar los detalles que se incluyen en los subapartados sobre El aparato vocal y la producción de sonidos del habla, y sobre  Naturaleza  de la señal del habla; basta con saber en qué consiste el espectograma de sonidos, y estudiar la conclusión general del último de estos apartados, que se especifica en el último párrafo del mismo (p. 332).

 

2. Patología del desarrollo del lenguaje. Disfasia del desarrollo

En este punto, es importante considerar los distintos niveles jerárquicos que se pueden ver afectados en la patología del lenguaje. Sin que la perspectiva jerárquica descrita en el apartado anterior quede invalidada, se describe en detalle una nueva aproximación basada en el estudio de alteraciones fonéticas básicas debidas a déficit en la capacidad para percibir el orden de la secuenciación sonora (fundamental en el lenguaje), desarrollada por Tallal, que abre una nueva perspectiva de cara al diagnóstico y tratamiento de los trastornos del lenguaje hablado. Se completa el apartado con el análisis del síndrome de Landau-Kleffner o afasia epileptiforme, en el que la discapacidad para el lenguaje ocurre después de que éste se hubiera adquirido con normalidad.

 

3. Sordera, audición deteriorada y sus consecuencias

No es necesario el estudio detallado de los subapartados Definiciones de sordera y deterioro de la audición. Audiometría, y Mejora tecnológica del deterioro de la audición; basta con saber que el audiograma es la técnica que se utiliza para evaluar las capacidades auditivas; conocer los criterios que definen la sordera y los deterioros de la audición; los aspectos reseñables del deterioro de la audición, que se especifican en el primer párrafo de la página 343; así como los fundamentos básicos de las técnicas de amplificación e implantes cocleares. Son relevantes, sin embargo, los otros aspectos que se tratan: Las características que diferencian el proceso lingüístico de los sordos y los duros de oído con respecto a las personas de oído normal, las peculiaridades en el desarrollo del lenguaje que presentan, y los enfoques en los patrones de educación del lenguaje, así como los problemas y factores que se deben tener en cuenta.

 

Preguntas-modelo del examen

1. Una característica importante del lenguaje es que sus componentes están organizados jerárquicamente.   V   F

2. La dependencia del significado de las frases del contexto en que se usan pertenece al componente lingüístico de: A. La semántica; B. La pragmática

3. Las comunicaciones lingüísticas de varias frases se suelen iniciar a la edad de: A. Tres años; B. Cuatro años

4. El Test de Repetición de Tallal permite evaluar la percepción de consecutividad auditiva  V   F

5. En el síndrome de Landau-Kleffner, la afasia es: A. Primaria; B. Adquirida

Respuestas correctas: 1) V (p. 316); 2) B (p. 320); 3) A (p. 322); 4) V (p. 335-336); 5) B (p. 338).

 

 

 PARTE IV – TRASTORNOS QUE AFECTAN A VARIAS MODALIDADES

En esta parte del texto se incluyen aquellos trastornos en los que no está afectada una única función o modalidad funcional específica, sino que implican fallos en la integración de distintas funciones y dependen de mecanismos neurológicos de elevado nivel jerárquico. Dentro de este tipo de trastornos más complejos se estudian las discapacidades del aprendizaje social y académico, las psicosis infantiles, la lesión cerebral adquirida y el retraso mental.

 

 

 Capítulo 14: Discapacidades del Aprendizaje Social y Académico

Durante el desarrollo se producen los aprendizajes fundamentales de la vida, y estos incluyen dos tipos de capacidades claramente diferenciadas: Las capacidades para adquirir los contenidos académicos básicos (como la lectura, la escritura y la aritmética), que implican funciones cognitivas; y la capacidad para adquirir las habilidades necesarias para establecer relaciones sociales, con un fuerte componente afectivo y emocional. Los dos apartados del capítulo tratan los trastornos específicos de cada una de estas capacidades.

 

 1. Discapacidades del aprendizaje académico

En primer lugar, se definen los criterios que guían el diagnóstico de estos trastornos, caracterizados por la incapacidad de progresar en alguna de las habilidades académicas fundamentales en ausencia de déficit sensorial, deterioro cognitivo grave o factores ambientales que lo justifiquen. Los rasgos que comparten este tipo de discapacidades son que deben producirse durante el desarrollo (no ‘adquiridas’ después de que se ha desarrollado normalmente la habilidad), y que son específicas (afectan solo a algunas habilidades concretas) y no generales. Por tanto, cada una de las posibles discapacidades debe considerarse por separado:

 Discapacidad de lectura.- Por ser ésta la discapacidad del aprendizaje más estudiada, se la dedica más atención que a las demás. Se describen las distintas competencias que se requieren para el desarrollo normal de la lectura: Dominio de la ortografía, capacidad de simbolización, traducción modal cruzada, reglas de traslación de grafema a fonema, habilidades perceptivas visuales basadas en los diferentes tipos de movimientos oculares sacádicos implicados (el normal hacia delante para avanzar en la lectura de una línea, los barridos de regreso y las regresiones), y memoria a corto plazo. Frente al término de dislexia, que alude de modo genérico a las alteraciones de la lectura, el de discapacidad de la lectura implica un deterioro selectivo en alguno de los procesos básicos implicados en la lectura: fonémico, semántico y sintáctico; o en el análisis gramatical. Respecto al análisis de los mecanismos neuropsicológicos que dan cuenta de la discapacidad de lectura, hay que distinguir dos grandes tipos de causas del trastorno: Las que suponen un déficit específico en alguna de las funciones implicadas en el lenguaje; y las que se deben a problemas visuoperceptivos básicos, que alteran el procesamiento lingüístico en los niveles más bajos. En esta línea, los modelos sobre lateralización hemisférica y lectura distinguen distintas fases y procesos que implican de modo diferencial a cada uno de los hemisferios. Así, Bakker distingue los procesos implicados en las fases tempranas de la lectura (que comprometen al hemisferio derecho) de los de las fases más avanzadas (que dependen del hemisferio izquierdo); y Lovett clasifica los déficit en función de dos grandes tipos de deterioros, en la precisión y en la velocidad y ritmo de la lectura. A continuación se analizan en detalle las pruebas que muestran que algunos trastornos de la lectura dependen de déficit visuales, como dominancia ocular inestable; alteraciones en la dinámica de la relación entre los mecanismos parvocelulares de actividad continua (responsables de la detección de las letras de la que depende la identificación de las palabras) y los mecanismos magnocelulares de actividad transitoria (que regulan los movimientos sacádicos implicados en la lectura fluida); y diferencias en la visión central (que depende de mecanismos parvocelulares o de canales lentos) y periférica (dependiente de mecanismos magnocelulares o de canales rápidos). Estas pruebas sugieren que en algunos casos la discapacidad de la lectura se debe a alteraciones en la percepción visual relacionados con una disfunción de los mecanismos magnocelulares, y se han encontrado cambios anatómicos que apoyan esta hipótesis. La distinción entre mecanismos magnocelulares (de canales rápidos) y parvocelulares (de canales lentos), que parece una forma general de la organización del sistema nervioso, permite conciliar las hipótesis de deterioros visuales y lingüísticos de los trastornos de lectura.

 Otras discapacidades académicas.- En los apartados siguientes se tratan otros tipos de deterioros: los del deletreo, la escritura, la aritmética y el pensamiento conceptual. Cada uno de ellos implica una discapacidad distinta del aprendizaje, en la que están alterados mecanismos funcionales específicos, aunque en la práctica se puedan presentar combinaciones de déficit. Los estudios longitudinales sobre el seguimiento de niños a los que se ha diagnosticado alguna incapacidad del aprendizaje ponen de manifiesto lo variables y complejos que son estos trastornos.

 

 2. Discapacidades del aprendizaje social

El desarrollo de las relaciones sociales depende íntimamente de factores emocionales, que incluyen la capacidad para expresar las propias emociones y la de comprender las expresiones emocionales que expresan los demás. En este apartado se analizan dos enfoques complementarios en el estudio de estas discapacidades: El que deriva del aprendizaje social, centrado en el análisis de los componentes del lenguaje no verbal –la postura, la proximidad, el gesto, la expresión facial y la entonación o prosodia-, esencial en la comunicación social. El enfoque neuropsicológico de Rourke, según el cuál el origen de las discapacidades sociales está en alteraciones perceptivas, cognitivas y motoras más básicas debidas a fallos en la integración intermodal dependientes de las conexiones entre distintas estructuras cerebrales principalmente del hemisferio derecho así como de las comisurales (hipótesis de la sustancia blanca). Y el enfoque psiquiátrico, basado en el análisis de los síntomas del síndrome de Asperger, que se caracteriza por una discapacidad grave del aprendizaje social. Finalmente, se discute la posible implicación de factores constitucionales versus ambientales-experienciales en el origen de este tipo de trastornos.

 

 Preguntas-modelo del examen

1. Las personas con ceguera para las palabras: A. Son incapaces de identificar las distintas palabras que componen una frase; B. Identifican las palabras pero no pueden acceder a su significado       

 2. La lectura de palabras sin sentido es un modo de evaluar el dominio de las reglas de correspondencia entre grafemas y fonemas: V/F  

 3. La discriminación de los detalles espaciales finos depende de la actividad del sistema: A. Parvocelular; B. Magnocelular

 4. La disemia se refiere a una discapacidad en los aspectos semánticos del lenguaje: V/F

 5. Las fibras que conectan áreas de un mismo hemisferio se denominan: A. Fibras de asociación; B. Fibras comisurales.

 Respuestas correctas: 1) B (p.366); 2) V (p.367); 3) A (p.359); 4) F (p.382); 5) A (p.385) 

         

 

Capítulo 15: Psicosis Infantiles

Las psicosis pueden ser consideradas trastornos graves de autorregulación que presentan actividad excesiva o insuficiente, emociones fuertes, trastornos del lenguaje, del pensamiento y de la comunicación. Las psicosis, agudas o crónicas,  pueden tener inicio en cualquier momento del desarrollo y la hipótesis estrés-diátesis se emplea para aclarar la participación de los factores constitucionales y ambientales en el desencadenamiento de una psicosis. Una vez que se hace una introducción general a las psicosis en el primer apartado del capítulo, en los restantes se tratan los aspectos fundamentales de las psicosis infantiles:

 

1. Autismo en la infancia temprana

1.- Los síntomas del autismo.- El autismo o síndrome de Kanner presenta como síntoma esencial el deterioro de los componentes activos de la conectividad social. Una persona con autismo parece indiferente a las reacciones de otros seres humanos, muestra marcado interés por los objetos inanimados y emiten conductas ritualistas. Además, otros síntomas básicos del autismos son: a) deterioro lingüístico; b) ausencia de una “teoría de la mente” (atribución de consciencia o mente a los demás); c) hiperactivación y/o hipersensibilidad (conductas, frecuentemente asociadas a hipersensibilidad, que hacen fracasar la interacción social y causan aversión en los demás) y, d) ataques epilépticos (las relaciones entre la actividad convulsiva y el autismo se sustentan fundamentalmente en: eficacia de la vitamina B6 y el magnesio en el autismo; la asociación entre alteraciones lingüísticas y convulsiones que tiene lugar en el Síndrome de Landau-Kleffnerf; muchos de los síntomas del autismo también aparecen en personas que sufren ataques, no detectados por el EEG, con focos en el lóbulo frontal; la mejora de los síntomas autistas con el tratamiento con anticonvulsivos).

2.- Autismo secundario a otros trastornos.- Con el término secundario se quiere significar el hecho de que los síntomas de autismo mejoran o desaparecen si se trata o evita de manera adecuada otro trastorno que se considera primario. Este es el caso de: a) problemas lingüísticos primarios de evitación; b) problemas intestinales y sus efectos en el cerebro (tétanos; inmunización al sarampión; enfermedad celiaca y sensibilidad al gluten y la caseína; secretina; candida albicans); c) alteraciones en la síntesis de purinas y, d) alergias y trastornos inmunológicos del sistema nervioso.

3.- Defectos genéticos y autismo.-  Aunque en el último capítulo del libro se abordan con más detalle los efectos de las alteraciones genéticas, en éste se informa de la alta incidencia de autismo en el síndrome de fragilidad del cromosoma X, la esclerosis tuberosa y la fenilcetonuria.

4.- Anomalías cerebrales en el autismo.- Son tres los tipos de anomalías neurológicas en el autismo sobre los que se ha encontrado congruencia: a) aumento del peso cerebral; b) disminución del desarrollo de la arborización dendrítica en el sistema límbico y, c) menor número de células de Purkinje del cerebelo. Respecto al cerebelo, los estudios con resonancia magnética han puesto de manifiesto que, en personas diagnosticadas de autismo sin comorbilidad con otras afecciones, el cerebelo puede mostrar tanto hipoplasia, con o sin pérdida de tejido en el lóbulo parietal, como hiperplasia. El cerebelo es una estructura involucrada en el control de la atención. A las personas autistas, en comparación con los normales, les cuesta modificar la atención si la tarea requiere cambios rápidos. Personas con daño cerebeloso adquirido, al igual que los autistas, son incapaces de realizar cambios rápidos en la atención.

5.- Eficacia del tratamiento en el autismo.- El autismo es una patología diversa que algunas veces parece un trastorno primario y, otras, secundario a otras afecciones. Respecto a los tratamientos, el mayor progreso se ha generado en el nivel de intervención ambiental, educativa y del aprendizaje (modificación de conducta). En este sentido, los tratamientos intensivos y a largo plazo (como los realizados por Lovaas y colaboradores), basados en atención individualizada, estructuración del ambiente y educación de los padres, parecen ofrecer resultados alentadores.

 

2. Otras afecciones psicóticas infantiles

1.- Síndrome de Rett.- Trastorno descrito por Andreas Rett que parece asociado, al menos predominantemente, al género femenino. Los síntomas se hacen evidentes después de un desarrollo prenatal y postnatal (6-18 primeros meses de vida postparto) aparentemente normal. Si embargo, los estudios detenidos han puesto de manifiesto que, en algún momento entre los primeros cinco meses y los cuatro años de edad, el crecimiento de la cabeza aminora su ritmo, se deteriora el desarrollo psicomotor y el modo de andar, que se está aprendiendo, es desmadejado y atáxico. El lenguaje está, también, gravemente deteriorado y aparece el síntoma del movimiento estereotipado de las manos, que fue lo que le llamó la atención a Rett. Además, aparecen otros síntomas habituales como disfunciones respiratorias, anomalías del EEG, escoliosis grave de la columna vertebral, debilitamiento muscular y/o espasticidad.

2.- Psicosis de inicio en la infancia tardía.

2.1.- Esquizofrenia infantil.- Comparte características fundamentales con la esquizofrenia adulta. Los síntomas “positivos” (centrífugos) más destacados son: alucinaciones, ilusiones, agitación, violencia, alteraciones graves del pensamiento y violación de las reglas sociales. Estas alteraciones están relacionadas con una disfunción en la neurotransmisión que emplea dopamina. Entre los síntomas “negativos” (centrípetos) resaltan: afectos débiles, anedonia (incapacidad de sentir placer), habla limitada, falta de motivación y escasa atención. Estos síntomas parecen estar asociados a atrofia cerebral (presencia de ventrículos hipertrofiados). En la esquizofrenia infantil predominan los trastornos “negativos”. Hay indicios de que la esquizofrenia infantil tiene continuidad con el autismo y no es un trastorno aparte. En los casos en que el inicio es temprano, el diagnóstico suele ser de autismo (evitación de mirada, preocupaciones anómalas, estereotipia, desinterés hacia la gente, ecolalia, hiperactividad), mientras que en los de inicio tardío el diagnóstico es de esquizofrenia (alucinaciones, trastornos de la ideación, debilitamiento e incongruencia del afecto).

 2.2.- Trastorno complejo múltiple del desarrollo.- Los síntomas de la psicosis infantil son diversos. Ello ha generado categorías diagnósticas como la de “Trastorno Complejo Múltiple del Desarrollo”. Este subgrupo de niños psicóticos presenta una gama de síntomas que abarca todos los campos de la conducta social, cognitiva, sensorial y motora. Estos niños muestran periodos de ansiedad intensa y conducta claramente desorganizada, y su regulación conductual puede fluctuar con rapidez. No obstante, estos pacientes pueden situarse en el extremo del continuo de la psicosis.

2.3.- Trastorno generalizado del desarrollo.- Esta categoría diagnóstica pretende acoger los casos en los que es obvio que el niño sufre una patología severa, pero no están presentes con claridad los síntomas que designan un diagnóstico concreto. En estos casos es común emplear criterios diagnósticos como “Niño Atípico”, “Psicosis Infantil”, “No Especificado” o “Trastorno Generalizado del Desarrollo”. Se trata, pues, de una especie de “cajón de sastre” diagnóstico.

 

Preguntas-modelo del examen

 1)      Los síntomas fundamentales del autismo son: Deterioros de la conducta social, déficit del lenguaje, ausencia de una “teoría de la mente”, hiperactivación y/o hipersensibilidad y ataques.            V            F

2)      Asociado al autismo puede observarse: a) aumento del peso cerebral, disminución del desarrollo del árbol dendrítico en el sistema límbico y menor número de células de Purkinje; b) disminución del peso cerebral, disminución de la arborización dendrítica medular y mayor número de células de Purkinje.

3)       La incapacidad de los niños autistas para modificar la atención cuando la tarea requiere cambios rápidos parece estar asociada a displasia neocortical. V            F

4)      La característica diagnóstica específica del síndrome de Rett es: a) lenguaje deteriorado; b) movimientos estereotipados de las manos.

5)      En la esquizofrenia infantil, los llamados síntomas “positivos” parecen estar relacionados con una disfunción de la  neurotransmisión dopaminérgica.                        V            F

Respuestas correctas: 1) V (pp. 399-403); 2) a) (p. 415); 3) F (pp.417-418); 4) b) (p. 424); 5) V (p. 425).   

 

 

 

Capítulo 16. Lesión cerebral adquirida

La palabra “adquirida” señala que el funcionamiento alterado del cerebro es consecuencia de un suceso perjudicial, explícito y conocido que ha tenido lugar en el curso del desarrollo. Las consecuencias de una lesión son más complejas que la simple regla de que a una lesión en A resulta una consecuencia X, y dada una lesión en B resulta una consecuencia Y. El impacto de una lesión dependerá de la naturaleza, del lugar y del grado o magnitud de la lesión; y del nivel de desarrollo en el momento de la lesión, así como de su curso posterior, y también del modo de afrontar sus consecuencias.

Las lesiones cerebrales pueden ser difusas o localizadas (focales), y aparecer en la sustancia gris, en la blanca o en ambas. Las lesiones de la sustancia gris y la sustancia blanca no son independientes.

 

Antecedentes: Algunos principios generales del estudio del desarrollo y las lesiones cerebrales.

Para el estudio de las consecuencias de eventos gestacionales e infantiles existen dos estrategias básicas de investigación (estudios longitudinales y estudios transversales) y, al menos, tres clases de preguntas básicas que hay que tener en mente: ¿Qué sucesos perjudiciales se están teniendo en cuenta?, ¿qué consecuencias se están examinando? y ¿en qué momento de la vida de una persona tiene lugar la evaluación?

 

Sucesos perjudiciales que tienen lugar durante la gestación, el periodo perinatal y la infancia temprana.

 Antecedentes: Definición de gestación normal y prematurez.-  Como referencia básica para la prematurez la Organización Mundial de la Salud define la gestación a término como aquella que dura entre 37 y 42 semanas, y el bebé pesa al nacer 2.500 gramos o más. El bajo peso al nacimiento se cuenta a partir de esos 2.500 gramos y se trata de un suceso que puede darse incluso en bebés cuya gestación se encuentra dentro del periodo normal. Estos niños se clasifican como de bajo peso al nacimiento y retraso del crecimiento intrauterino. El bajo peso al nacer está asociado a factores bastante variados, algunos de los cuales son anomalías cromosómicas y genéticas, toxicidad e infección fetal y distribución deficiente de nutrientes.

La ciencia que se ocupa del estudio de las afecciones que dañan al feto y su potencial para el desarrollo se llama teratogenia, recibiendo la denominación de teratógeno cualquier agente externo que provoca ese tipo de daños.

Algunos sucesos y afecciones perjudiciales que se  producen durante la gestación y el parto.-             Se describen y tratan diversos teratógenos, los cuales sólo vamos a enumerar aquí: Anoxia, hipoxia, hemorragia, hidrocefalia, infecciones (rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, herpes simple, síndrome pediátrico de inmunodeficiencia adquirida, meningitis), abuso materno de sustancias (alcohol, tabaco, marihuana, cocaína, heroína y estimulantes).

Existe una interacción entre los factores ambientales y constitucionales, de forma que muchos procesos que dañan el cerebro presentan resultados que dependen de cómo reaccionará el entorno. Como muestra de ello conviene repasar el magnífico trabajo de Landry y col. (1997) en el que se pone de manifiesto que, en contraste con las conductas maternas restrictivas, las conductas sensibles a la iniciativa del niño, que no eran demasiado controladoras ni restrictivas, tenían un efecto positivo en el ulterior desarrollo social y cognitivo-lingüístico de los niños que habían sufrido complicaciones médicas graves que causan un desarrollo anómalo o retrasado.

Teratógenos ambientales.- La mayoría de los teratógenos ambientales son inherentes a la producción de materiales como plásticos, fertilizantes, insecticidas o herbicidas. Otros son metales pesados, como el plomo y el metil mercurio (tratados en el texto), que han pasado a formar parte de objetos y herramientas que entran en contacto con los alimentos o el agua potable o cuya fabricación provoca partículas de polvo que se inhalan.

 Circunstancias del parto (desde el inicio de las contracciones) y el alumbramiento.- Se hace aquí una llamada de atención al parto como proceso durante el cual el feto está sometido a considerables tensiones, pudiendo ser un foco de lesiones adquiridas. El autor trata las distintas fases del parto y las presentaciones del niño (vértice, cara, brazo, pierna, nalgas) y los riesgos de las presentaciones que no son las de vértice.

 

Algunos episodios perjudiciales que tienen lugar después del parto

Tras el periodo perinatal, el niño es vulnerable al conjunto de sucesos perjudiciales que constituyen amenazas durante toda la vida. En este apartado se analizan dos de esos sucesos: los tumores cerebrales y la hemisferectomía.

Los tumores varían en cuanto al ritmo de crecimiento, la edad de aparición, el tamaño, el emplazamiento y el tipo de célula que está comprometida. Los tipos de tumores son: astrocitoma, meduloblastoma, craneofaringiomas, ependimoma, papilomas del plexo coroideo y meningiomas.

En cuanto a la hemisferectomía, obviamente se trata de una cirugía que se realiza en circunstancias altamente excepcionales: espasticidad contralateral visible en el parto o durante el primer año de vida que después se intensifica y ataques de origen unilateral. Cuando los niños se hacen mayores, aparecen además alteraciones conductuales como impulsividad, desinhibición y explosiones de violencia. Si se dan todos esos síntomas neurológicos y conductuales y, además, la piel sufre una decoloración rojo-púrpura intenso en torno al ojo, la cual puede extenderse en todas las direcciones en el lado opuestos a la espasticidad, estamos ante un caso de síndrome de Sturge-Weber.

Se analizan, ulteriormente, las consecuencias de la hemisferectomía y lo que esta dramática intervención quirúrgica nos permite aprender.

 

Lesión cerebral traumática

¿Quién resulta lesionado?.- Las lesiones cerebrales afectan predominantemente a los adolescentes y adultos jóvenes, siendo más frecuentes en los varones que en las mujeres.

¿Qué sucede físicamente cuando el cerebro resulta lesionado? Tipos de lesión.- La lesión puede in acompañada, o no, de fractura de cráneo. El autor se centra aquí en aquellas que no van acompañadas de fractura de cráneo y, en concreto las de aceleración-desaceleración, en las cuales intervienen cuatro factores que explican por qué el daño es extendido o difuso, o por qué es focal o localizado.

¿Qué experimenta una persona después de que se transmita la fuerza a la cabeza?.- Tres son las consecuencias que puede experimentar una persona: conmoción cerebral, coma y amnesia.

Nos interesa especialmente la amnesia postraumática (APT), la cuál puede ser retrógrada (lo que hace referencia a la afectación del recuerdo de sucesos anteriores a la conmoción), y anterógrada (en la que aparece incapacidad para memorizar y recuperar sucesos posteriores al trauma).

¿Cuál es la naturaleza de la lesión primaria en el nivel celular?.- Dada la organización del cerebro, los tejidos más vulnerables a la lesión son los microfilamentos axónicos individuales, pudiendo quedar el axón parcial o totalmente denervado. El daño axonal no compromete necesariamente el soma de la neurona, aunque con el tiempo sí podría hacerlo. Además, pueden llegar a formarse nuevas conexiones. Sin embargo, inicialmente las neuronas con las que el axón sinaptaba se verán privadas del input que transportaba ese axón, de forma que el daño afecta a otras neuronas.

Secuelas tempranas de la lesión cerebral.- Estas son, principalmente, infección, hemorragia, edema y ataques. Estos últimos se clasifican como tempranos, si tienen lugar durante la primera semana posterior a la lesión y se atribuyen a los numerosos cambios postraumáticos que están ocurriendo en el cerebro, y como tardíos, los cuales surgen meses o años después del trauma y suelen tener naturaleza crónica.

 

Diferencias entre lesiones sufridas por el niño y el adulto

Resaltamos en este apartado el denominado principio de Kennard, según el cual el cerebro inmaduro es mucho más capaz de recuperarse que el maduro, y las variables que afectan a las consecuencias de las lesiones cerebrales.

 

Preguntas-modelo del examen 

1) El bajo peso al nacer está asociado a diversos factores, pero entre ellos no se encuentran las anomalías cromosómicas.                         V         F

2) La teratología es el estudio de: a) las afecciones que dañan al cerebro durante el envejecimiento; b) las afecciones que dañan al feto y su potencial para el desarrollo.

3) Si debido a la hidrocefalia el grosor del manto cerebral puede ser inferior a 2 cm, el futuro de las funciones mentales está comprometido. V         F

4) Entre los síntomas del síndrome de alcoholismo fetal se encuentra la agenesia del cuerpo calloso.    V         F

5) La amnesia anterógrada postraumática se refiere a: a) incapacidad para recordar los eventos que tienen lugar después del trauma; b) aquellos que tuvieron lugar antes del trauma.

 

 

Respuestas correctas: 1) F; 2) b); 3) V; 4) V; 5) a)

 

 

Capítulo 17: Retraso Mental

El término que habitualmente se emplea para designar afecciones del funcionamiento mental  inferior al normal es retraso mental. Hay que distinguir este término de otros como amencia (sin capacidad mental) y demencia (afecciones en las que hay un déficit mental después de haber alcanzado niveles mentales normales o superiores).

 

Psicometría

La psicometría nace en el contexto de la Teoría de la Evolución, siendo Galton el primero que realizó estudios sistemáticos sobre las diferencias individuales en competencia. Sin embargo, fue Binet quien halló una escala de medida que dio origen al concepto de edad mental, y Stern propuso que si la puntuación de edad mental obtenida en los tests se dividía por la edad cronológica se obtenía un cociente de inteligencia (CI) que permitía comparar competencias en cada edad. Se observó, también, que las puntuaciones obtenidas por el método Binet podían predecir el éxito académico. Sperman, con el análisis factorial, propuso la existencia del factor g (inteligencia general) y de los factores especiales (s). Wechsler da un paso más e introduce la inteligencia en el contexto de la personalidad.

 

Determinación poligénica de la inteligencia

Resaltar en este apartado que la inteligencia tiene una determinación poligénica y que las puntuaciones de los diversos sujetos respecto a la inteligencia se ajustan a la curva normal. En este sentido, los individuos con retraso mental se ajustarían en el extremo inferior de la curva, habiendo dos grandes grupos : orgánico, compuesto por tres subgrupos (privaciones, procesos patológicos y génico-cromosómico), y familiar.

Retraso mental familiar.- Hablamos de este tipo de retraso cuando los resultados de un niño en un test de inteligencia son bajos y no se aprecian indicios de daño cerebral ni de anomalías génico-cromosómicas.

Retraso mental debido a privación ambiental.- Los factores que dentro de este apartado se consideran son la privación psicosocial y sensorial prolongadas, la desventaja psicosocial y la malnutrición.

Retraso mental asociado a defectos cromosómicos y genéticos.- El síndrome que afecta a más del  90% de los niños afectados es el Síndrome de Down, originado por una trisomía en el par 21. Generalmente, los niños reciben el cromosoma de más de la madre. El error cromosómico tiene lugar durante la fase primera de la meiosis de los gametos y su incidencia es exponencial a la edad de la madre. Aunque la estructura de las neuronas parece normal, la densidad neuronal y sináptica se encuentra disminuida en las áreas frontales, temporales y occipitales.

 

Entre los trastornos de retraso mental asociados a genes específicos encontramos:

1) Síndrome de fragilidad del cromosoma X.- Asociado al gen FMR-1, presenta un adelgazamiento de la porción terminal del brazo largo del cromosoma X. El gen FMR-1 controla la síntesis de una proteína (FMRP), pero la excesiva repetición del trío CGG (citosina-guanina-guanina) da origen a un proceso que reduce la actividad génica y la síntesis de la proteína, causando el adelgazamiento de la terminal del brazo largo del cromosoma X. En cuanto a los deterioros psicológicos propios del síndrome, hallamos deterioro en el ritmo y la prosodia del habla.

2) Fenilcetonuria.- Trastorno en el que las enzimas responsables de la transformación de la fenilalanina en tirosina, precursor de la dopamina, están ausentes. Se trata de un rasgo recesivo. Al nacer, estos bebés tienen un cerebro normal,  pero, si no reciben tratamiento, desarrollan pérdida progresiva de atención y sensibilidad al entorno, ataques convulsivos, estremecimientos, espasticidad y retraso mental.

3) Síndrome de Williams.- Se trata de un trastorno poco frecuente en el que los niños presentan síntomas cardiacos, así como otros signos físicos (aspecto de duendecillo) y psicológicos (retraso mental, habilidad musical y lingüística relativas, cognición espacial deteriorada y sociabilidad elevada).

 

Retraso mental y psicosis

Dentro del modelo estrés-diatesis, propuesto en el capítulo 15, vemos que hay un importante solapamiento entre los signos observables en el retraso mental y en las psicosis infantiles. Ello ocasiona que, frecuentemente, se diagnostique una psicosis infantil comórbida a un retraso mental. Sin embargo, aunque los signos y síntomas son los mismos, éstos requieren tratamientos distintos en función de si es retraso mental o psicosis infantil. El catálogo de modos en los que se pueden especificar los mecanismos de deterioro brinda una base racional para el adecuado enfoque del tratamiento. Conductas similares requieren, en cada caso, intervenciones distintas. 

 

Algunas consideraciones sobre el retraso mental

Se introducen tales consideraciones en el último apartado del capítulo, con el título de ¿Cuál es la esencia de la inteligencia? Aquí se tratan algunos aspectos complementarios sobre las pruebas de medida de la inteligencia, y en particular las que se refieren a la medida de “G”, sus ventajas y limitaciones, las alternativas a tales medidas, etc.; y se comentan aspectos interesantes sobre el desarrollo de las funciones ejecutivas y la contribución de la neuropsicología en este campo.

 

 

Preguntas-modelo del examen

 

1)      En la fenilcetonuria la causa del trastorno es una mutación en el gen FMR-1.

V                     F

2)      Los niños que padecen el Síndrome de Williams presentan entre otros signos: a) aspecto de duendecillo, deterioro cognitivo espacial, elevada sociabilidad; b) ojos rasgados, retraso mental, retraimiento social.

3)      En los cerebros de las personas con Síndrome de Down la estructura de las neuronas es anormal.                              V                     F

4)      Dentro de la malnutrición proteínico-energética el subtipo denominado kwashiorkor (ingesta de proteínas deficiente-hidratos suficientes) se caracteriza por los signos: apatía, soñolencia, insensibilidad a la estimulación, llanto e irritabilidad, y edema ventral.   V                     F

5)      El cretinismo es una patología, que asocia retraso mental, debida a la insuficiencia de vitamina C en la dieta.               V                     F

 

Respuestas correctas: 1) F; 2)  a); 3) F; 4) V; 5) F

 

FE DE ERRATAS

Página   Dice   Debe decir
124   ataques apopléjicos   ataques epilépticos
129   trastorno apopléjico   trastorno epiléptico
135   tres puntas y una onda      tres puntas-una onda
135   tres picos y una onda   tres picos-una onda
136   las tres ondas y una punta   las tres puntas y una onda
141   pendiente de contrastar con la versión inglesa    
175   hemisferio frontal derecho  

hemisferio frontal izquierdo. emociones de contento

 

350   deterioro visual   deterioro auditivo
384   deficiencias entra la mano derecha y la mano izquierda   deficiencias en la mano izquierda en comparación con la derecha
433   Premadurez   Prematurez (o prematuridad)
468   control emocional           descontrol emocional

 

     

 

FE DE ERRATAS

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